Presentatie
Cardiovasculair
- Tachycardie
Patiënten met mastocytose hebben soms ook andere klachten die door mestceldegranulatie verklaard kunnen worden: vasodilatatie ('flushing'), lage bloeddruk, tachycardie, duizeligheid, syncope, hoofdpijn, buikkrampen, diarree, misselijkheid, overgeven, [huidziekten.nl]
Huid
- Urticaria
Urticaria pigmentosa 3. Diffuse cutane mastocytose 4. Teleangiectasia macularis eruptiva perstans (TMEP) 5. Systemische mastocytose 6. Mestcelleukemie Deze folder gaat over urticaria pigmentosa. Deze is de meest voorkomende vorm van mastocytose. [huidarts.com]
Urticaria pigmentosa wordt ingedeeld onder de cutane mastocytosen. Urticaria pigmentosa is de meest voorkomende vorm van mastocytose. Er bestaat een juveniele en een adulte vorm. [huidziekten.nl]
- Hyperpigmentatie
De hyperpigmentatie ontstaat door toegenomen melanocyten activiteit, waardoor er meer melanosomen in de keratinocyten voorkomen. Er is ook een aanzienlijke pigment incontinentie. [huidziekten.nl]
- Angio-oedeem
Differentiële Diagnose: Urticaria, angio-oedeem, anafylaxis, carcinoid syndroom, feochromocytoom, VIP (vasoactive intestinal peptide) producerende darmtumoren, Zollinger-Ellison syndroom, botmetastasen, angioblastic T-cel lymfoom. [huidziekten.nl]
- Dermografie
Ook dan is er een positieve reaktie op dermografie. De jeuk bij mastocytose kan worden verergerd door temperatuurswisseling, wrijven over de huid, hete dranken, gekruid voedsel, alcohol, en sommige geneesmiddelen. [huidziekten.nl]
Volledig lichaamssysteem
- Lymfadenopathie
Bij systemische mastocytose kunnen naast alle boven reeds genoemde klachten (met name de gastrointestinale) ook osteoporose, fracturen, botpijn, anemie, trombocytopenie, hematomen, hepatosplenomegalie, lymfadenopathie, steatorrhoe, ulcus pepticum en malabsorptie [huidziekten.nl]
Behandeling
Geef uw behandelend arts altijd door dat u of uw kind lijdt aan mastocytose, zodat deze daar met eventuele toekomstige behandelingen rekening mee kan houden. [huidarts.com]
Etiologie
De etiologie van de toegenomen pigmentsynthese is onbekend maar de toename in het aantal mestcellen is mogelijk verantwoordelijk voor de overproduktie van een alternatief substraat voor het tyrosinase van de melanocyten, dat lijdt tot pigmentvorming. [huidziekten.nl]