Presentatie
Gastro-intestinaal
- Diarree
Aangetaste darmen leiden tot verstopping en/of diarree. Ook de slokdarm kan verharden, waardoor slikken moeilijk wordt. En betrokkenheid van de nieren betekent vaak te hoge bloeddruk. [stichtingsclerodermienederland.nl]
Verder kunnen mensen last hebben van vermoeidheid, gewrichts- en spierpijn, slikklachten, brandend maagzuur, of diarree. Ook kunnen er rode, spinnenwebachtige vlekjes zichtbaar worden in de huid, zgn. teleangiëctasieën. [erasmusmc.nl]
Later ontstaan er ook klachten als constipatie, diarree of buikpijn. Doordat de vaten zijn aangedaan, kunnen mensen met systemische sclerose pijnlijke wondjes aan de vingers krijgen. [huidhuis.nl]
En verder natuurlijk ook vragen over andere organen: zijn er spierklachten, gewrichtspijn of zwellingen, maagzuur, slikklachten, vol gevoelen van de bovenbuik, diarree of juist obstipatie, gewichtsverlies, incontinentie, hartkloppingen of kortademigheid [reuma-arnhem.nl]
Darmkanaal: slikproblemen, misselijkheid, braken en diarree kunnen voorkomen. Wanneer deze klachten leiden tot minder eten kan ondervoeding ontstaan wat het beloop van het ziekteproces als geheel weer sterk negatief kan beïnvloeden. [huidinfo.nl]
- Braken
Maagdarmstelsel: slikstoornissen, reflux, zuurbranden, misselijkheid met braken, slokdarmontstekingen en infecties. Het gevaar bestaat hierbij op het ontwikkelen van ondervoeding. Nierfunctiestoornissen. [huidarts.com]
Darmkanaal: slikproblemen, misselijkheid, braken en diarree kunnen voorkomen. Wanneer deze klachten leiden tot minder eten kan ondervoeding ontstaan wat het beloop van het ziekteproces als geheel weer sterk negatief kan beïnvloeden. [huidinfo.nl]
Dit gaat in de acute fase gepaard met hevige hoofdpijn en braken. In deze situatie dient er direct ingegrepen te worden omdat er een risico is dat de functie van de nieren definitief verloren gaat, waardoor dialyse noodzakelijk wordt. [nvleconnect.nl]
- Misselijkheid
Maagdarmstelsel: slikstoornissen, reflux, zuurbranden, misselijkheid met braken, slokdarmontstekingen en infecties. Het gevaar bestaat hierbij op het ontwikkelen van ondervoeding. Nierfunctiestoornissen. [huidarts.com]
Darmkanaal: slikproblemen, misselijkheid, braken en diarree kunnen voorkomen. Wanneer deze klachten leiden tot minder eten kan ondervoeding ontstaan wat het beloop van het ziekteproces als geheel weer sterk negatief kan beïnvloeden. [huidinfo.nl]
- Gastro-oesofageale reflux
Oesofageale dysmotiliteit komt geregeld voor en lokt gastro-oesofageale reflux en soms ook dysfagie uit. Er kunnen levensbedreigende complicaties optreden zoals pulmonale fibrose en, minder frequent, pulmonale arteriële hypertensie. [orpha.net]
Klachten van de tractus digestivus zoals gastro-oesofageale reflux en oesophagus dismotiliteit kunnen met praktische adviezen bestreden worden zoals het hoofdeinde van het bed verhogen en het nuttigen van frequente en kleine maaltijden. [huidziekten.nl]
- Constipatie
Later ontstaan er ook klachten als constipatie, diarree of buikpijn. Doordat de vaten zijn aangedaan, kunnen mensen met systemische sclerose pijnlijke wondjes aan de vingers krijgen. [huidhuis.nl]
Respiratoir
- Droge hoest
Ook kunnen de slijmvliezen van de luchtpijp door verbindweefseling minder slijm produceren, met als gevolg een droge hoest. Een enkele keer kan er door plaatselijke toename van bindweefsel in de longvliezen pijn bij het zuchten ontstaan. [hartlongcentrum.nl]
Ook kunnen de slijmvliezen van de luchtpijp door verbindweefseling minder slijm produceren met als gevolg een droge hoest. [nvleconnect.nl]
Patiënten presenteren zich met klachten van moeheid, kortademigheid bij inspanning en droge hoest. Cardiale afwijkingen. Cardiale klachten komen weinig voor, en de symptomen zijn vaak niet specifiek (moeheid, kortademigheid en hartkloppingen). [huidziekten.nl]
Neurologisch
- Hoofdpijn
Dit gaat in de acute fase gepaard met hevige hoofdpijn en braken. In deze situatie dient er direct ingegrepen te worden omdat er een risico is dat de functie van de nieren definitief verloren gaat, waardoor dialyse noodzakelijk wordt. [nvleconnect.nl]
Kaak en tanden
- Microstomie
De mondopening wordt beperkt (microstomie), de lippen worden zeer dun en rondom de mond ontstaan radiaire groeven. Het zo typerende strakke maskerachtige gelaat ontstaat. [huidziekten.nl]
Cardiovasculair
- Hypertensie
Er kunnen levensbedreigende complicaties optreden zoals pulmonale fibrose en, minder frequent, pulmonale arteriële hypertensie. [orpha.net]
Longfunctiestoornis, t.g.v. fibrose en/of pulmonale hypertensie. Hierdoor ontstaan er ademhalingsmoeilijkheden. Longfibrose is de meest voorkomende doodsoorzaak bij SSc Verder kan pulmonale arteriële hypertensie (= PAH) ontstaan. [huidarts.com]
De pulmonale hypertensie is een uiting van de vasculaire veranderingen bij dit ziektebeeld. De interstitiële afwijkingen komen vooral voor bij D-SSc, de pulmonale hypertensie met name bij L-SSc. [huidziekten.nl]
Tien procent van de systemische sclerose-patiënten krijgt Pulmonale Arteriële Hypertensie (PAH). Waarom die andere negentig procent niet? Reumatoloog Madelon Vonk van het Radboudumc legt uit waarin het verschil precies schuilt. [mijngezondheidsgids.nl]
Hierbij vormen interstitiële longziekte, een renale hypertensieve crisis, cardiale betrokkenheid en pulmonale arteriële hypertensie levensbedreigende complicaties. [ntvg.nl]
- Hartfalen
Hartfunctiestoornissen: van ritmestoornissen tot hartfalen. MIXED CONNECTIVE TISSUE DISEASE (MCTD). [huidarts.com]
Risicofactoren voor het uitlokken van een renale crise zijn: snelle progressie van de huidafwijkingen, congestief hartfalen, therapie resistente hypertensie en een significant verhoogde kreatininewaarde. [huidziekten.nl]
Muculoskeletaal
- Spierpijn
Verder kunnen mensen last hebben van vermoeidheid, gewrichts- en spierpijn, slikklachten, brandend maagzuur, of diarree. Ook kunnen er rode, spinnenwebachtige vlekjes zichtbaar worden in de huid, zgn. teleangiëctasieën. [erasmusmc.nl]
Het syndroom van Sjögren Het syndroom van Sjögren wordt gekenmerkt door ontsteking van onder andere speekselklieren en gaat gepaard met droge ogen en mond, speekselklierzwellingen, moeheid, gewrichtspijnen zonder ernstige gewrichtsontsteking en spierpijn [amc.nl]
Klachten die vaak genoemd worden zijn plaatselijke spierpijn, pijn die voelt alsof er een blauwe plek zit, ‘spierknopen’ of een afgeleide pijn in de buurt van de zere plek zoals uitstralingspijn. [natuurdietisten.nl]
- Artralgie
Flexiecontracturen, artralgie en arthritis kunnen voorkomen bij SSc. Soms kan het, samen met het Raynaud fenomeen een eerste uiting van de ziekte zijn. Flexiecontracturen kunnen het gevolg zijn van de bovenliggende sclerosering van de huid. [huidziekten.nl]
Huid
- Calcinosis Cutis
Sommige mensen krijgen onderhuidse kalkafzettingen, dit voelt aan als een hard knobbeltje en wordt in medische termen calcinosis cutis genoemd. [erasmusmc.nl]
Sclerodermie wordt geassocieerd met het ‘CREST syndroom’: calcinosis cutis, Raynaud fenomeen, oesofagus dysmotileit, sclerodactylie en teleangiëctastieën. [huidhuis.nl]
Calcinosis cutis ook, maar vooral bij CREST syndroom. [huidziekten.nl]
- Hyperpigmentatie
Onregelmatig vlekkerige of diffuse hypo- of hyperpigmentatie kan ontstaan, vooral in de nek. Tenslotte kan de huid atrofisch en zacht worden. Het ziektebeeld wordt duidelijk wanneer de huid sclerotisch verhard raakt. [huidziekten.nl]
Volledig lichaamssysteem
- Pijn
Vermoeidheid & pijn Vrijwel alle patiënten hebben last van extreme vermoeidheid. Dat is ook niet zo vreemd als je bedenkt dat het lichaam heel de dag in de ‘vechtstand’ staat. Ook pijn is een veelvoorkomende klacht, onder meer in de gewrichten. [stichtingsclerodermienederland.nl]
Beidenzijn verantwoordelijk voor ontsteking en pijn. [natuurdietisten.nl]
Veel pijn, die ik destijds heb verdrongen. maak ik alsnog door. Nog veel lichamelijke pijn. Echtgenoot vindt dat ik ’s nachts dieper en rustiger adem. Na 3e behandeling: Nog geëmotioneerd, maar er komt een grote RUST over me. [aurorscalartechnology.com]
De extreme vermoeidheid en ‘rare’ pijnen zijn soms moeilijk te aanvaarden. Iedere persoon heeft zo zijn eigen manier om dit een plaats te geven en te verwerken. [scleroken.be]
Het voedsel kan dan blijven hangen hetgeen pijn achter het borstbeen kan veroorzaken. Neem kleine hapjes en kauw langdurig. [nvleconnect.nl]
- Raynaud-fenomeen
Het Raynaud fenomeen is meestal al tegelijkertijd aanwezig of ontstaat binnen 1 jaar nadat de andere huidafwijkingen zijn opgetreden. [huidarts.com]
Op dit spreekuur zien wij patiënten die (mogelijk) het fenomeen van Raynaud hebben. [umcutrecht.nl]
Zie verder onder Raynaud fenomeen. [huidziekten.nl]
Sclerodermie wordt geassocieerd met het ‘CREST syndroom’: calcinosis cutis, Raynaud fenomeen, oesofagus dysmotileit, sclerodactylie en teleangiëctastieën. [huidhuis.nl]
- Vermoeidheid
Vermoeidheid & pijn Vrijwel alle patiënten hebben last van extreme vermoeidheid. Dat is ook niet zo vreemd als je bedenkt dat het lichaam heel de dag in de ‘vechtstand’ staat. Ook pijn is een veelvoorkomende klacht, onder meer in de gewrichten. [stichtingsclerodermienederland.nl]
Bij ongeveer 30% van de patiënten begint de ziekte met vermoeidheid, pijn en stijfheid in spieren en gewrichten, en haaruitval. [hartlongcentrum.nl]
Ook vermoeidheid komt bij patiënten met sclerodermie vaak voor. Bij de systemische vorm zijn de overige klachten afhankelijk van welke organen zijn aangetast. In het geval van de longen ontstaat er meestal kortademigheid en pijn op de borst. [mmc.nl]
Verder kunnen mensen last hebben van vermoeidheid, gewrichts- en spierpijn, slikklachten, brandend maagzuur, of diarree. Ook kunnen er rode, spinnenwebachtige vlekjes zichtbaar worden in de huid, zgn. teleangiëctasieën. [erasmusmc.nl]
De extreme vermoeidheid en ‘rare’ pijnen zijn soms moeilijk te aanvaarden. Iedere persoon heeft zo zijn eigen manier om dit een plaats te geven en te verwerken. [scleroken.be]
- Gewichtsverlies
En verder natuurlijk ook vragen over andere organen: zijn er spierklachten, gewrichtspijn of zwellingen, maagzuur, slikklachten, vol gevoelen van de bovenbuik, diarree of juist obstipatie, gewichtsverlies, incontinentie, hartkloppingen of kortademigheid [reuma-arnhem.nl]
Voorbereiding
Spierings: ‘Patiënten krijgen voor hun afspraak een voorbereidende vragenlijst toegestuurd. Zo zijn de patiënt en de arts beter voorbereid op het consult. Het is de bedoeling dat er meer ruimte is voor vragen van de patiënt zelf. [doq.nl]
Daarnaast richt de werkgroep zich op de voorbereiding, uitvoering en evaluatie van een pilot waarin de eerste patiënt met systemische sclerose via ARCH behandeld wordt. Werkgroepleden De projectleider van de werkgroep systemische sclerose is Dr. [arch.nl]
Voorbereiding Onderzoeken tijdens uw bezoek Tijdens uw bezoek aan de polikliniek doen wij de volgende onderzoeken: De arts stelt u vragen en doet een lichamelijk onderzoek bij u. Bloed- en urineonderzoek. Nagelriemonderzoek. [umcutrecht.nl]
Behandeling
We bespreken het te verwachten resultaat van de behandeling, maar ook de mogelijke bijwerkingen die kunnen optreden. Welke behandelingen zijn er? Er zijn verschillende manieren om sclerodermie te behandelen. [lumc.nl]
Wat is de behandeling van systemische sclerodermie ? Helaas bestaat er nog geen standaard behandeling voor SSc die bij alle patiënten even effectief is. In het verleden zijn meerdere behandelvormen met wisselende resultaten toegepast. [huidarts.com]
Uiteindelijk moet ik via de telefoon overleggen met de behandelend arts. Pas dan kunnen we met elkaar beslissen over de juiste behandeling.’ Beste behandelplan ‘De nieuwe app moet dat allemaal veel makkelijker maken. [doq.nl]
Beheer en behandeling De behandeling is voornamelijk symptomatisch. Fenomeen van Raynaud kan behandeld worden met calciumantagonisten die calciumkanalen blokkeren. Inhibitoren van protonenpompen worden toegediend bij gastrische reflux. [orpha.net]
Nagelriem capillair microscopie Systemische sclerose is een chronische aandoening en er bestaat geen behandeling waarmee het genezen kan worden. Vaak is er geen specifieke behandeling nodig. [erasmusmc.nl]
Prognose
Prognose De prognose hangt af van het subtype SSc. De prognose voor beperkte cutane SSc is relatief gunstig (tienjaarsoverleving van 80-90%). [orpha.net]
De prognose van levensverwachting is afhankelijk van de symptomen die als gevolg van SSc ontstaan.: het type en de uitgebreidheid van de ziekte: diffuse vormen hebben een slechtere prognose. het wel of niet hebben van longafwijkingen, pulmonale hypertensie [huidarts.com]
Deze methode wordt toegepast bij autoimmuunziektes met een zeer slechte prognose. [huidziekten.nl]
Diffuse systemische sclerose heeft een slechtere prognose dan gelimiteerde systemische sclerose. De feitelijke oorzaak van systemische sclerose is onbekend. [erasmusmc.nl]
Etiologie
Etiologie De precieze oorzaak van SSc is niet gekend. De ziekte is het gevolg van een auto-immuunreactie die leidt tot overproductie van collageen. [orpha.net]
Epidemiologie
Samenvatting Epidemiologie De prevalentie wordt geschat op ongeveer 1/6.500 volwassenen. Vooral vrouwen worden getroffen (V/M-geslachtsratio rond de 4:1). [orpha.net]