Presentatie
Klinische presentatie Bij 70% van de patiënten met NCPH wordt de diagnose gesteld naar aanleiding van klinische tekenen van portale hypertensie (splenomegalie en portosystemische collateralen) of complicaties hiervan (bloeding uit slokdarmvarices). [ntvg.nl]
Gastro-intestinaal
-
Misselijkheid
Omdat zij misselijk was en braakte, werd gastroscopie uitgevoerd. Dit onderzoek bracht slokdarmvarices graad 2 aan het licht. [ntvg.nl]
Daardoor ontstaat misselijkheid en gaat de patiënt meestal braken. Hierbij wordt helder bloed gebraakt. Het bloed wat in de darm terecht komt, wordt zwart door invloed van bacteriën. Daardoor wordt ook de ontlasting zwart. [leverpatientenvereniging.nl]
-
Hematemesis
Patiënt A betreft een 57-jarige man met blanco voorgeschiedenis die zich presenteerde op de Spoedeisende Hulp vanwege hematemesis. Er was geen abdominale pijn aanwezig. Patiënt gebruikte geen medicatie. [ntvg.nl]
Bij hematemesis of een hemodynamisch instabiele patiënt verlaagt intubatie voor endoscopie de kans op aspiratie en pulmonale complicaties. [richtlijnendatabase.nl]
-
Abdominale pijn
Er was geen abdominale pijn aanwezig. Patiënt gebruikte geen medicatie. [ntvg.nl]
Immuunsysteem
-
Splenomegalie
Ascites splenomegalie of portale systemische encefalopathie kunnen zich voordoen. [med-info.nl]
Echografisch onderzoek van het abdomen toonde een onregelmatig leveroppervlak, ongestoorde levervasculatuur en splenomegalie (dikte: 18 cm). Gezien het vermoeden van levercirrose werd een leverbiopsie uitgevoerd. [ntvg.nl]
De symptomen zijn: Ascites: vochtuitstorting (doorheen de vaatwand) in de peritoneale ruimte t.g.v. de hoge portale bloeddruk en de verhoogde doorlaatbaarheid van de bloedvaten Splenomegalie Vorming van anastomosen tussen de poortader en andere bloedvaten [nl.wikipedia.org]
• Vergrote milt (splenomegalie). De arts kan een vergrote milt meestal door de buikwand voelen. • Er kan vocht uit de lever lekken waardoor de buikholte opzet (ascites). [gezondheid.be]
Behalve door ascites of gastrointestinale bloeding kan portale hypertensie zich, net als bij andere oorzaken van cirrose, uiten als splenomegalie of hypersplenisme. [richtlijnendatabase.nl]
Neurologisch
-
Verwardheid
Het medicijn lactulose kan helpen om verwardheid en andere mentale veranderingen geassocieerd met encefalopathie te behandelen. [mens-en-gezondheid.infonu.nl]
Encephalopathie Encephalopathie kenmerkt zich door sufheid, verwardheid of coma. Dit ontstaat doordat de ontgiftende functie van de lever tekort kan gaan schieten bij cirrose. [mdlcentrumleiden.nl]
Hepatische encefalopathie Hepatische encefalopathie of verwardheid kan ontstaan bij een gedecompenseerde levercirrose. De lever is dan niet meer in staat om toxische eiwitverbindingen die in de darm worden gevormd af te breken. [uzgent.be]
Lever, gal en alvleesklier
-
Geelzucht
Klinisch kan cirrose verdeeld worden in een gecompenseerde fase, die grotendeels asymptomatisch verloopt en een gedecompenseerde fase, welke zich kan uiten in het ontwikkelen van ascites, het optreden van varices bloedingen, hepatische encefalopathie of geelzucht [hepatologie.org]
Lees verder Leveraandoeningen: Lever: leverontsteking, vette lever, geelzucht, leverkanker (special) Levercirrose: symptomen, leverklachten, oorzaak en alcohol Lever uit balans: symptomen van een overbelaste lever Leveraandoening door alcohol: pijn in [mens-en-gezondheid.infonu.nl]
De levercirrose kan evolueren naar een gedecompenseerde cirrose, met complicaties zoals ascites (vocht in de buikholte), zwelling van de voeten (oedeem), geelzucht, spierverlies en uiteindelijk ook verwardheid (hepatische encefalopathie). [uzgent.be]
Volledig lichaamssysteem
-
Pijn
Zij kunnen worden gevoeld als hartkloppingen, overslaan, hartbonzen, hartjagen, kloppen in de hals en pijn in de borst. [klinischediagnostiek.nl]
Lees verder Leveraandoeningen: Lever: leverontsteking, vette lever, geelzucht, leverkanker (special) Levercirrose: symptomen, leverklachten, oorzaak en alcohol Lever uit balans: symptomen van een overbelaste lever Leveraandoening door alcohol: pijn in [mens-en-gezondheid.infonu.nl]
Er was geen abdominale pijn aanwezig. Patiënt gebruikte geen medicatie. [ntvg.nl]
Voorbereiding
Röntgen
-
Maagvarices
Ascites: vochtuitstorting (doorheen de vaatwand) in de peritoneale ruimte t.g.v. de hoge portale bloeddruk en de verhoogde doorlaatbaarheid van de bloedvaten Splenomegalie Vorming van anastomosen tussen de poortader en andere bloedvaten: oesofagusvarices, maagvarices [nl.wikipedia.org]
Bij een hoge tractus digestivusbloeding bij cirrose is de kans dat oesofagusvarices de bron zijn 70%, maagvarices in 20%, portaal hypertensieve gastropathie 5%, een andere bron (bijv ulcera) 5%. [richtlijnendatabase.nl]
Grote slokdarm- en maagvarices kunnen ernstige bloedingen veroorzaken die endoscopisch worden behandeld. Soms moet daarvoor ook dringend een TIPS worden geplaatst. [uzgent.be]
Behandeling
Behandeling Eerste niveau van behandeling Wanneer je voor de eerste keer wordt gediagnosticeerd met slokdarmspataderbloedingen, kun je worden behandeld met endoscopische behandeling of medicijnen. [mens-en-gezondheid.infonu.nl]
Verder bestaat behandeling van cirrose uit behandeling van eventuele complicaties: Ascites Ascites wordt behandeld met een zoutbeperkt dieet in combinatie met diuretica (plaspillen). [mdlcentrumleiden.nl]
Vervolg van endoscopische of medicinale behandeling kan het bloedingsrisico verlagen, maar verminderd de mortaliteit op de lange termijn slechts marginaal. De behandeling van acute bloeding wordt besproken in (slokdarmvarices). [med-info.nl]
Behandelingen zijn: bloedtransfusie (om bloedverlies te compenseren), ballontamponade of sclerotherapie (om bloedingen te stoppen), portale drukverlagende medicatie en bandligatie (het afsnoeren van de spatader). [nl.wikipedia.org]
Onder preventieve behandeling met niet-selectieve β-blokkers deden er zich tot op heden geen bloedingen voor. De behandeling met didanosine werd gestaakt. [ntvg.nl]
Prognose
NCHP-patiënten hebben een veel betere prognose dan patiënten met cirrotische portale hypertensie. [ntvg.nl]
Prognose TIPS De TIPS-procedure reguleert de bloeding onmiddellijk bij meer dan 90% van de patiënten met portale hypertensie. [mens-en-gezondheid.infonu.nl]
Prognose en behandeling Mortaliteit door acute varices bloedingen kan oplopen tot meer dan 50%. De prognose wordt voorspeld door de mate van hepatische reserve en de mate van bloeding. [med-info.nl]
De prognose van patiënten die ascites ontwikkelen is duidelijk ongunstiger, waarbij 40% binnen het jaar overlijdt en de mediane overleving van patiënten met refractaire ascites is met 6 maanden nog slechter. (8) De Nederlandse richtlijnen adviseren patiënten [hepatologie.org]
Bij type 1 is de prognose zeer slecht en moet snelle levertransplantatie overwogen worden. [richtlijnendatabase.nl]
Etiologie
Ook de alcoholische etiologie van cirrose, aanwezigheid van hepatocellulair carcinoom, bacteriële infectie, gebruik van alcohol, NSAID’s en geen zuurremming verhogen het bloedingsrisico. [richtlijnendatabase.nl]
Etiologie en pathogenese De pathogenese van NCPH blijft een onderwerp van discussie. Vermoedelijk verschilt deze tussen Oosterse en Westerse patiënten. [ntvg.nl]
Pathofysiologie
Oorzaken en pathofysiologie Portale hypertensie wordt met name veroorzaakt door verhoogde resistentie voor influx, wat gewoonlijk ontstaat in de lever zelf of soms door blokkage van de vena splenica of vena porta of verminderde hepatisch veneuze outflow [med-info.nl]
Preventie
De behandeling bevat preventie van gastro-intestinale bleoding met endoscopie, medicatie of beiden, en in sommige gevallen een porto-cavale shunt. [med-info.nl]
Secundaire preventie bestaat uit endoscopische bandligatie in combinatie met niet-selectieve β-blokkers. [ntvg.nl]