Presentatie
Gastro-intestinaal
- Misselijkheid
Door druk tegen maag en darmen kunnen klachten ontstaan als: snel een vol gevoel, misselijkheid, zuurbranden, pijn, opgeblazen gevoel en borrelende gassen. Dit kan resulteren in afvallen en ondervoeding. [nl.wikipedia.org]
Sommige mensen hebben hiernaast last van misselijkheid en vermoeidheid, dit komt doordat de nieren steeds minder gaan functioneren. Vaak wordt dit nog versterkt door een urineweginfectie die vaak in combinatie met nierinsufficientie optreedt. [cyste.net]
Ook kan je last hebben van misselijkheid en vermoeidheid. [cyste.eu]
Dit kan bij een sterk verminderde nierfunctie klachten geven, zoals moeheid, misselijkheid, braken, smaakverandering, jeuk en hoofdpijn. Om deze klachten te voorkomen en/of te verminderen moet de voeding een aangepaste hoeveelheid eiwit bevatten. [bernhoven.nl]
- Braken
Vaak zal de aandoening uiteindelijk leiden tot nierfalen, waarbij veel drinken en plassen, braken en sloomheid zullen optreden. [rashondenwijzer.nl]
Dit kan bij een sterk verminderde nierfunctie klachten geven, zoals moeheid, misselijkheid, braken, smaakverandering, jeuk en hoofdpijn. Om deze klachten te voorkomen en/of te verminderen moet de voeding een aangepaste hoeveelheid eiwit bevatten. [bernhoven.nl]
Immuunsysteem
- Splenomegalie
Testen van de leverfunctie blijven doorgaans binnen de normale grenzen, maar trombocytopenie en splenomegalie kunnen tekenen van pHTN zijn. Genetisch testen kan de causale mutatie bevestigen. [orpha.net]
Neurologisch
- Hoofdpijn
[…] infecties in niercysten en urinewegen bloed in de urine een drukkend gevoel in de buik (dit ontstaat als de nieren erg groot zijn geworden) cysten in de lever (deze veroorzaken bij de meeste mensen geen klachten) aneurysma's in de hersenen (deze kunnen hoofdpijn [cwz.nl]
Cafeïne maakt vanwege de vaatverwijdende werking soms ook deel uit van medicijnen zoals pijnstillers en pillen tegen hoofdpijn. Het advies is om bij gebruik van pijnstillers, pijnstillers te gebruiken zonder toegevoegd cafeïne. [bernhoven.nl]
Tekenen en symptomen Tekenen en symptomen omvatten hoge bloeddruk, hoofdpijn, buikpijn, bloed in de urine, en overmatig urineren. Andere symptomen zijn pijn in de rug, en de vorming cyste (nieren en andere organen). [nl.qwe.wiki]
Lever, gal en alvleesklier
- Hepatosplenomegalie
De progressieve manifestaties van CHF omvatten doorgaans portale hypertensie (pHTN), gastro-intestinale spataders en geassocieerde bloeding, galwegziekte (syndroom van Caroli en cholangitis) en hepatosplenomegalie. [orpha.net]
- Hepatomegalie
Vrijwel 90% van de patienten met klachten van hepatomegalie zijn van het vrouwelijke geslacht, hoewel de overervingsvorm autosomaal dominant is. [vnva.nl]
Cardiovasculair
- Hypertensie
Hypertensie dient goed te worden behandeld om hart- en vaatziekten te voorkomen. ACE-remmers of angiotensine II-receptorblokkers zijn hiervoor het effectiefst. [huisarts.bsl.nl]
De progressieve manifestaties van CHF omvatten doorgaans portale hypertensie (pHTN), gastro-intestinale spataders en geassocieerde bloeding, galwegziekte (syndroom van Caroli en cholangitis) en hepatosplenomegalie. [orpha.net]
Daarnaast hebben patiëntenmet ADPKD een hoger risico op hypertensie, hart- en vaatziekten en intracraniële aneurysmata. 4,15 Van de mensenmet ADPKD bereikt een deel (20 tot 30%) nooit nierfalen waarvoor dialyse of een transplantatie nodig is. [vsop.nl]
Daarnaast hebben patiënten met ADPKD een hoger risico op hypertensie en hart- en vaatziekten en intracraniële aneurysmata. • Naast cysten in de nieren kunnen ook cysten in andere organen vóórkomen, met name in de lever. [zichtopzeldzaam.nl]
Daarnaast hebben patiënten met ADPKD een hoger risico op hypertensie en hart- en vaatziekten en intracraniële aneurysmata. Naast cysten in de nieren kunnen ook cysten in andere organen vóórkomen, met name in de lever. [nhg.org]
Huid
- Formulering
Formuleren van de conclusies Voor elke relevante uitkomstmaat werd het wetenschappelijk bewijs samengevat in een of meerdere literatuurconclusies waarbij het niveau van bewijs werd bepaald volgens de GRADE methodiek. [richtlijnendatabase.nl]
Volledig lichaamssysteem
- Vermoeidheid
De meest voorkomende symptomen van ADPKD zijn: Pijn aan de nieren Hoge bloeddruk Urineweginfecties Niercyste-infecties Bloed in urine Nierstenen Nierinsufficiëntie Naarmate de nieren minder goed functioneren, treden andere symptomen op: Vermoeidheid Kortademigheid [uzleuven.be]
Ook kan je last hebben van misselijkheid en vermoeidheid. [cyste.eu]
Vermoeidheid en pijn zijn waarschijnlijk de symptomen die de meeste invloed hebben op de kwaliteit van leven van de patiënten. Deze brochure heeft tot doel de huisarts te informeren over de achtergrond van de ziekte. [zichtopzeldzaam.nl]
• Vaak urineren, vermoeidheid, gezwollen enkels, kortademigheid en jeuk bij vergevorderd nierfalen. Oorzaken • De oorzaak van enkele niercysten is onbekend. [menselijklichaam.nl]
- Vallen
Haarnestcysten vallen vaak niet zo op omdat het bultje niet vervelend voelt. Vaak vallen deze cysten pas op als ze ontstoken raken en gaan irriteren. Een bakerse cyste begin je vaak pas te merken als je knie dik wordt of juist pijnlijk. [cyste.eu]
Dit kan negatieve gevolgen hebben op bijvoorbeeld de cognitie, de nieren en er is een verhoogde kans op vallen. In 2012 is er een richtlijn gemaakt om medicatie … 2018-01-29GezondheidBachelorAlle rechten voorbehouden [hbo-kennisbank.nl]
Je hebt het gevoel dat als je niet héél snel wat te eten krijgt, je flauw zult vallen. Je hersenen kunnen niet meer goed werken tijdens zo’n dip, er ontstaat kortsluiting. [vrouwenpoliboxmeer.nl]
- Gewichtsverlies
Deze medicatie slaat beter aan na gewichtsverlies of leefstijlverbetering. Zowel de kans op een spontane zwangerschap als een zwangerschap na vruchtbaarheidsbehandelingen wordt hierdoor groter. [degynaecoloog.nl]
- Anorexie
De meeste patiënten moeten tussen hun 40e en 70e levensjaar starten met nierfunctievervangende therapie.1 Door de groei van deze aangedane organen kunnen ook andere klachten ontstaan zoals buikpijn, anorexie en malaise. [ntvg.nl]
- Infertiliteit
Polycysteus ovarium syndroom <ul><li>5 – 10% vrouwen in vruchtbare leeftijd </li></ul><ul><li>Groep samenhangende afwijkingen met cysten in de ovaria </li></ul><ul><ul><ul><li>Amenorrhoe </li></ul></ul></ul><ul><ul><ul><li>Infertiliteit </li></ul></ul [slideshare.net]
Urogenital
- Nierfalen
Vaak zal de aandoening uiteindelijk leiden tot nierfalen, waarbij veel drinken en plassen, braken en sloomheid zullen optreden. [rashondenwijzer.nl]
• Bij nierfalen kan een niertransplantatie een alternatieve oplossing zijn. [menselijklichaam.nl]
Mutaties in het PKD1 -gen zorgen voor een ernstigere vorm van ADPKD, waarbij nierfalen gemiddeld zo’n twintig jaar eerder optreedt dan bij afwijkingen in het PKD2 -gen. [vsop.nl]
Dit kan leiden tot het ontstaan van nierfalen. Er bestaan erfelijke vormen v... Gevonden op http://nl.wikipedia.org/wiki/Polycysteuze_nieren Geen exacte overeenkomst gevonden. [encyclo.nl]
Dit kan leiden tot het ontstaan van nierfalen. Er bestaan erfelijke vormen van polycysteuze nieren: Dominante overerving komt het meest voor. Dit wordt ADPKD genoemd: autosomaal dominante PKD. Dit kan door meerdere genen veroorzaakt worden. [nl.wikipedia.org]
- Hematurie
Een veelvoorkomende complicatie is pijn en hematurie als gevolg van een bloeding in een cyste. De pijn neemt meestal na enkele dagen af. Cysten kunnen geïnfecteerd raken met tekenen van pyelonefritis. [huisarts.bsl.nl]
[…] li></ul><ul><li>1:400-1000 </li></ul><ul><li>Met de leeftijd meer cysten, progressieve ziekte > compleet nierfalen, dialyse </li></ul><ul><li>Unilataraal, 2 of meer in elke nier </li></ul><ul><li>75% heeft ook levercysten </li></ul><ul><li>Symptomen: hematurie [slideshare.net]
- Polyurie
[…] geen therapieën die de cystegroei konden afremmen.2 Recent is gebleken dat een vasopressine V2-receptorantagonist de cystegroei in de nieren remt bij patiënten met een goede nierfunctie.3 Dit medicament heeft echter aanzienlijke bijwerkingen, zoals polyurie [ntvg.nl]
Voorbereiding
Knelpuntenanalyse Tijdens de voorbereidende fase inventariseerden de voorzitter van de werkgroep en de adviseur de knelpunten. [richtlijnendatabase.nl]
Röntgen
- Nephrolithiasis
Nephrolithiasis <ul><li>Nephrocalcinosis = renal calcifications in parenchyma </li></ul><ul><li>Nephrolithiasis = collecting system </li></ul><ul><li>Types </li></ul><ul><ul><li>Calcium calculi, opaque, 75% </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Calcium oxalate [slideshare.net]
Behandeling
Behandeling De cysten kunnen niet verwijderd worden en de behandeling bestaat daarom uit het ondersteunen en verbeteren van de nierfunctie met medicatie. [rashondenwijzer.nl]
Deze pijnklachten zijn vaak lastig te behandelen. [umcg.nl]
Behandeling (met bestaande en nieuwe medicijnen). Het wetenschappelijk onderzoek dat wij doen is direct verbonden met de zorg voor onze patiënten. [erasmusmc.nl]
Terug naar boven Behandeling van een levercyste Als u geen last heeft van klachten is een behandeling niet nodig. [leverpatientenvereniging.nl]
Behandeling • Als er geen verschijnselen zijn is behandeling niet nodig. • Soms wordt een naaldaspiratie gedaan, waarbij met een naald vocht uit een vergrote of pijnlijke cyste wordt weggezogen. • Antibiotica kunnen worden voorgeschreven tegen bijkomende [menselijklichaam.nl]
Prognose
Prognose De ziekte is geassocieerd met een verlaagde levensverwachting, hoewel de overleving aan het verbeteren is. In geval van neonatale ademnood, werd een mortaliteit van wel 30-40% beschreven. [orpha.net]
"Polycysteuze nierziekte: erfenis, pathofysiologie, prognose, een | IJNRD". www.dovepress.com. Ontvangen 2015/08/01. [nl.qwe.wiki]
GRADE-methode voor vragen over schade of bijwerkingen, etiologie en prognose. [richtlijnendatabase.nl]
Etiologie
Erfelijkheid en etiologie · · Erfelijkheid ADPKD wordt veroorzaakt door een mutatie in één van twee genen PKD1 (85%) en PKD2 (15%). [vsop.nl]
Etiologie Het meest frequent geïdentificeerde causale gen is PKHD1 (6p12.2-3), dat codeert voor het ciliaire proteïne fibrocystine. [orpha.net]
GRADE-methode voor vragen over schade of bijwerkingen, etiologie en prognose. [richtlijnendatabase.nl]
Epidemiologie
Samenvatting Epidemiologie De prevalentie wordt geschat op 1/20.000 levendgeborenen. Mannelijke en vrouwelijke kinderen worden in gelijke mate getroffen. [orpha.net]
Epidemiologie PKD is een van de meest voorkomende erfelijke ziekten in de Verenigde Staten, die meer dan 600.000 mensen. Het is de oorzaak van bijna 10% van alle eindstadium nierziekte. Het eveneens van invloed op mannen, vrouwen, en alle rassen. [nl.qwe.wiki]
Pathofysiologie
"Polycysteuze nierziekte: erfenis, pathofysiologie, prognose, een | IJNRD". www.dovepress.com. Ontvangen 2015/08/01. [nl.qwe.wiki]