[…] en niet meer voldoende reageert op andere behandelingen, waaronder in ieder geval corticosteroïden. [zorginstituutnederland.nl]

Behandeling IPF Bij longfibrose met onbekende oorzaak (IPF) bestaat de behandeling uit het bestrijden van de symptomen om te proberen een zo hoog mogelijke kwaliteit van leven te behouden. [longfibrose.nl]

Behandeling U vindt hier een aantal mogelijke behandelingen voor deze aandoening. Na de diagnose kiest uw arts, samen met u en de andere artsen van het team, de beste oplossing voor u. [uzleuven.be]

Beheer en behandeling Therapeutische plasma-uitwisseling (TPE; met 1,5x plasmavolume-uitwisseling) is de hoofdpijler van de behandeling. [orpha.net]

Alleen bij graad 3-bloedingsneiging is immuunmodulerende behandeling geïndiceerd; het plaatjesaantal dient geen rol te spelen bij de beslissing om te behandelen. [mijn.bsl.nl]

Prognose Zonder behandeling is TTP een snel fatale ziekte (mortaliteit 90%), maar de introductie van TPE heeft geleid tot een afname van de mortaliteit tot ongeveer 15%. [orpha.net]

Moeilijk te voorspellen De klachten en prognose verschillen van persoon tot persoon. Soms zijn er stabiele periodes, maar in veel gevallen zal de situatie verslechteren. Als medicijnen niet meer helpen, kan zuurstof worden voorgeschreven. [longfibrose.nl]

Etiologie De meerderheid van de gevallen van verworven TTP zijn geassocieerd met de aanwezigheid van auto-antilichamen tegen ADAMTS13, een protease dat von Willebrand factor splitst, wat meestal resulteert in een ernstige ( 10% van de normale activiteit [orpha.net]

Samenvatting Epidemiologie De jaarlijkse incidentie van TTP wordt geschat op 1/250.000. [orpha.net]