• Melena

  Melena. Verder is gemeld: opvliegers bij bolustoediening. [farmacotherapeutischkompas.nl]

• Respiratoire insufficiëntie

  Ernstige VOD ( n = 29) werd gediagnosticeerd bij patiënten met nierfalen (creatinine> tweemaal hoger dan baseline), respiratoire insufficiëntie of bilirubinewaarden> 20 mg / dL. 15, 16 Van de 27 patiënten met matige VOD kregen drie patiënten alleen een [dut.webtechwork.com]

• Splenomegalie

  Portale hypertensie met splenomegalie is vaak asymptomatisch tenzij er complicaties ontwikkelen, zoals variceal GI bleeding, ascites, of porto-systemische encefalopathie. Uiteindelijk ontstaat cirrose. [med-info.nl]

• Hartfalen

  Zellweger syndrome) Tyrosinemie Afwijkingen die de hepatische vascularisatie beïnvloeden Budd-Chiari syndroom Hartfalen Hepatische veno-occlusieve afwijkingen Portale vene thrombose Medicijnen en chemicaliën Alcohol Amiodarone Chlorpromazine Isoniazide [med-info.nl]

• Hepatomegalie

  […] beschikbaar aan de hand waarvan de diagnose kan worden gesteld: De Seattle criteria1, waarbij de diagnose VOD wordt gesteld indien er sprake is van 2 of meer van de volgende criteria: < 20 dagen na stamceltransplantatie hyperbilirubinemie > 34 μmol/L hepatomegalie [www2.hematologie-amc.nl]

• Ascites

  Klinische verschijnselen daarbij zijn geelzucht, vergrote en pijnlijke lever en ascites. [consumed.nl]

  De klinische verschijnselen ontwikkelen zich in enkele dagen en bestaan uit onverklaarde gewichtstoename t.g.v. water- en zoutretentie, leverenzymstijging en hyperbilirubinemie, pijnlijke leverstreek en soms ook ascites. [www2.hematologie-amc.nl]

• Gewichtstoename

  De klinische verschijnselen ontwikkelen zich in enkele dagen en bestaan uit onverklaarde gewichtstoename t.g.v. water- en zoutretentie, leverenzymstijging en hyperbilirubinemie, pijnlijke leverstreek en soms ook ascites. [www2.hematologie-amc.nl]

• Pijn

  […] hand waarvan de diagnose kan worden gesteld: De Seattle criteria1, waarbij de diagnose VOD wordt gesteld indien er sprake is van 2 of meer van de volgende criteria: < 20 dagen na stamceltransplantatie hyperbilirubinemie > 34 μmol/L hepatomegalie of pijn [www2.hematologie-amc.nl]

• Anemie

  Zesentwintig patiënten hadden AML), 18 hadden ALL, 5 hadden CML, 4 hadden myelodysplastisch syndroom en 3 patiënten leden aan ernstige aplastische anemie. [dut.webtechwork.com]

• Verhoogde bilirubine

  bilirubine niveau van meer dan 6 mg / dL en ascites. [dut.webtechwork.com]

Blood 2013;122:700. 7) Bijbehorende documenten Geen 8) Bijlage Geen 9) Wijziging t.o.v. vorige versie Verwijdert bij behandeling: Daarom wordt de behandeling met defibrotide afgeraden Toegevoegd bij behandeling: Op individuele basis kan besloten worden [www2.hematologie-amc.nl]

Chirurgisch verwijderen van hematomen wordt maar zelden uitgevoerd in geval van HCHWA, gezien de ongunstige prognose die is geassocieerd met ernstige neurologische defecten. Prognose De prognose is vaak ongunstig. Deskundige recensent(en) : Dr. [orpha.net]

Hoewel is gerapporteerd dat de incidentie van VOD recentelijk is afgenomen, suggereren sommige gegevens een verhoogde incidentie van VOD in gevallen van tweede of tandemtransplantatie of na de toevoeging van meer intensieve alkylatorcombinaties. 1, 2 De prognose [dut.webtechwork.com]

Etiologie De meeste vormen van HCHWA (Nederlands, Arctisch, Piëmont, Iowa, Vlaams en Italiaans) zijn het gevolg van een puntmutatie in het APP gen op chromosoom 21q21.2 dat codeert voor het bèta-amyloïd-voorloperproteïne. [orpha.net]

Samenvatting Epidemiologie De prevalentie is niet gekend. HCHWA werd beschreven in meerdere families van over de hele wereld. Het geschatte aantal getroffen patiënten ligt tussen 300 en 400. [orpha.net]

[…] beïnvloeden Budd-Chiari syndroom Hartfalen Hepatische veno-occlusieve afwijkingen Portale vene thrombose Medicijnen en chemicaliën Alcohol Amiodarone Chlorpromazine Isoniazide Methotrexaat Methyldopa Oxyphenisatin Tolbutamide Mechanische obstructie Pathofysiologie [med-info.nl]

In de preventie werd tot nog toe weinig succes geboekt. Laagmoleculaire heparines lijken nog het meest waardevol. Het gebruik van trombolytica dient met de grootste omzichtigheid te gebeuren. [poj.peeters-leuven.be]