Verder geeft het kind vaak over en is het prikkelbaar. Daarnaast kan de spierspanning te hoog worden. Er kan epilepsie voorkomen. Het kind kan buiten bewustzijn raken en zelfs overlijden. [erfelijkheid.nl]

Kenmerken zijn dan vaak ernstige hoofdpijn, gedeeltelijk minder zien, problemen met balans en de coördinatie van bewegingen. Sommige mensen met citrullinemie type 1 hebben geen klachten. [erfelijkheid.nl]