Presentatie
De laboratoriumuitslagen bij presentatie in Nederland staan in de tabel. Het opvallendst waren de hypereosinofilie, met voorts in de leukocytendifferentiatie enkele jongere myeloïde cellen, en sterk verhoogde waarden van tryptase en vitamine B12. [ntvg.nl]
Gastro-intestinaal
-
Diarree
Onderstaande klachten kunnen voorkomen bij chronische eosinofiele leukemie, maar ook bij andere aandoeningen. koorts onverklaarde vermoeidheid of kortademigheid hoest gezwollen lymfeklieren spierpijnen jeuk diarree Onderzoek en diagnose Er vindt uitgebreid [kahler.nl]
Respiratoir
-
Hoest
Onderstaande klachten kunnen voorkomen bij chronische eosinofiele leukemie, maar ook bij andere aandoeningen. koorts onverklaarde vermoeidheid of kortademigheid hoest gezwollen lymfeklieren spierpijnen jeuk diarree Onderzoek en diagnose Er vindt uitgebreid [kahler.nl]
[…] infiltratie uit te sluiten 1.1 vormen van infiltratie hart: endocardiale necrose, trombo-embolie, restrictieve cardiomyopathie, kleplijden zenuwstelsel: neuropathie of diffuse uitval: epilepsie, encefalopathie, psychose, cognitieve aspecten longen: hoest [epicurism.info]
Hoest. Zwelling onder de huid rond de ogen en lippen, in de keel of op de handen en voeten. Spierpijn. Jeuk. Diarree. [olarts.com]
Immuunsysteem
-
Splenomegalie
Veelvoorkomende klachten zijn vermoeidheid (ook bij normale bloedwaarden), concentratieproblemen, (aquagene) jeuk, botpijn, koorts, nachtzweten, symptomen van splenomegalie, verminderde eetlust en vermagering. [nhg.org]
[…] uitval: epilepsie, encefalopathie, psychose, cognitieve aspecten longen: hoest, infiltraten, effusies, pulmonale HT (cave embolieen), fibrose huid: o.a. angio-oedeem of urticaria (vaak goed reagerend op lokale of systemische steroiden) abdomen: hepato-/splenomegalie [epicurism.info]
Cave: toename splenomegalie Erytrocyten transfusies T.a.v. splenomegalie met ernstige mechanische bezwaren: cytoreductie of JAK2 remmers. Hydroxyurea, 2 x 500-1000 mg/dag p.o., op geleide bloedbeeld. [vademecumhematologie.nl]
Muculoskeletaal
-
Spierpijn
[…] proliferatie van eosinofiele precursoren met perifere eosinofilie - vnl.bij , 4de decade kliniek - 10% toevallige ontdekking, vaag, koorts, vermoeidheid, angiooedeem, pruritus - asymptomatisch (10%) - constitutionele symptomen: koorts, vermoeidheid, spierpijnen [w1.uzleuven.be]
Onderstaande klachten kunnen voorkomen bij chronische eosinofiele leukemie, maar ook bij andere aandoeningen. koorts onverklaarde vermoeidheid of kortademigheid hoest gezwollen lymfeklieren spierpijnen jeuk diarree Onderzoek en diagnose Er vindt uitgebreid [kahler.nl]
[…] infiltraten, neuspoliepen neuropathie: Churg-Strauss of vasculitis huidafwijkingen: urticaria, atopisch eczeem (onderscheid primair en secundair soms onmogelijk) primair: L-HES (IgE ) of CEL (angio-oedeem, rash) secundair infiltratie CEL: man, 20-50, moe, spierpijn [epicurism.info]
Moe zijn Spierpijn Koorts ‘S nachts zweten Gewichtsverlies Jeuk Als de eosinofielen echter toegenomen zijn in specifieke organen, kunnen er andere symptomen optreden. [bloedcellen.nl]
Huid
-
Angio-oedeem
rash) secundair infiltratie CEL: man, 20-50, moe, spierpijn, angio-oedeem, rash, koorts M-HES: myeloproliferatie; cytopenie, extreme eosinofilie, organomegalie, hoog B12/tryptase, dysplasie eo's, reactie imatinib longafwijkingen: Churg-Strauss, ABPA [epicurism.info]
[…] van eosinofiele precursoren met perifere eosinofilie - vnl.bij , 4de decade kliniek - 10% toevallige ontdekking, vaag, koorts, vermoeidheid, angiooedeem, pruritus - asymptomatisch (10%) - constitutionele symptomen: koorts, vermoeidheid, spierpijnen, angio-oedeem [w1.uzleuven.be]
Volledig lichaamssysteem
-
Anemie
Swinkels 6 Anemie door ijzerdeficiëntie of aangeboren stoornissen in de ijzerstofwisseling, anemie bij chronische ziekten en megaloblastaire anemie – 85 S. Zweegman, P.C. Huijgens en D.W. [geneeskundeboek.nl]
[…] door ijzerdeficiëntie of aangeboren stoornissen in de ijzerstofwisseling, anemie bij chronische ziekten en megaloblastaire anemie – 7 Hemoglobinopathieën : abnormale hemoglobines en thalassemieën – 8 Erfelijke en verworven hemolytische anemieën – 9 Porfyrie [bibliotheek.nl]
Bij anemie en/of lymfadenopathie denken aan lymfomen en leukemie; consult haematoloog (beenmergpunctie) en lymfklierbiopt. [huidziekten.nl]
Overige opties: In geval van anemie: Danazol, 100-200 mg per dag p.o., maximaal 3 maanden; Erytropoëtine: Bij een niet-transfusie afhankelijke anemie is de kans op respons 90%, bij een transfusie afhankelijke anemie 40%. [vademecumhematologie.nl]
Er was een lichte normocytaire anemie, een lichte trombopenie en een geringe verhoging van de serumactiviteit van lactaatdehydrogenase (LDH). Figuur 3 toont het beenmerg en een botbiopt. [ntvg.nl]
-
Koorts
[…] hypereosinofiel syndroom (HES) (inc. onbekend) beschrijving - een myeloproliferatieve aandoening gekenmerkt door een clonale proliferatie van eosinofiele precursoren met perifere eosinofilie - vnl.bij , 4de decade kliniek - 10% toevallige ontdekking, vaag, koorts [w1.uzleuven.be]
Onderstaande klachten kunnen voorkomen bij chronische eosinofiele leukemie, maar ook bij andere aandoeningen. koorts onverklaarde vermoeidheid of kortademigheid hoest gezwollen lymfeklieren spierpijnen jeuk diarree Onderzoek en diagnose Er vindt uitgebreid [kahler.nl]
Met de komst van JAK2-remmers zijn ook de constitutionele ziektegerelateerde symptomen (jeuk, koorts, gewichtsverlies) te verminderen. [nhg.org]
Churg-Strauss of vasculitis huidafwijkingen: urticaria, atopisch eczeem (onderscheid primair en secundair soms onmogelijk) primair: L-HES (IgE ) of CEL (angio-oedeem, rash) secundair infiltratie CEL: man, 20-50, moe, spierpijn, angio-oedeem, rash, koorts [epicurism.info]
Moe zijn Spierpijn Koorts ‘S nachts zweten Gewichtsverlies Jeuk Als de eosinofielen echter toegenomen zijn in specifieke organen, kunnen er andere symptomen optreden. [bloedcellen.nl]
-
Vermoeidheid
[…] syndroom (HES) (inc. onbekend) beschrijving - een myeloproliferatieve aandoening gekenmerkt door een clonale proliferatie van eosinofiele precursoren met perifere eosinofilie - vnl.bij , 4de decade kliniek - 10% toevallige ontdekking, vaag, koorts, vermoeidheid [w1.uzleuven.be]
Onderstaande klachten kunnen voorkomen bij chronische eosinofiele leukemie, maar ook bij andere aandoeningen. koorts onverklaarde vermoeidheid of kortademigheid hoest gezwollen lymfeklieren spierpijnen jeuk diarree Onderzoek en diagnose Er vindt uitgebreid [kahler.nl]
Veelvoorkomende klachten zijn vermoeidheid (ook bij normale bloedwaarden), concentratieproblemen, (aquagene) jeuk, botpijn, koorts, nachtzweten, symptomen van splenomegalie, verminderde eetlust en vermagering. [nhg.org]
[…] onvoldoende effect op symptomatische splenomegalie Hydroxycarbamide intolerantie Invaliderende jeuk die niet of onvoldoende reageren op een eerdere lijn(en) van therapie Onvoldoende Ht beheersing d.m.v. flebotomie en/of cytoreductieve therapie Ernstige vermoeidheid [vademecumhematologie.nl]
Behandeling
Er is een behandeling mogelijk met chemotherapie. [kahler.nl]
De ontdekking van het FIP1L1-PDGFRA-fusiegen heeft belangrijke consequenties voor de diagnostiek en de behandeling. [ntvg.nl]
Deze laatste behandeling resulteerde in een volledige normalisatie van het leukocytenaantal en de differentiatiewaarden. [adoc.tips]
Prognose
[…] chloorambucil, vincristine, etoposide, cladribine, cytarabine, MTX, ciclosporine, endoxan mepolizumab (anti-IL-5), compassionate use bij remissie controle maximaal a 6 maanden ook controle op occulte schade: serum-troponin levels, ECG, echo cor, LF 3 prognose [epicurism.info]
Epidemiologie
[…] stofwisselingsziekten – 17 Fysiologie en diagnostiek van hemostase en trombose – 18 Trombocytopenie – 19 Erfelijke en verworven bloedingsneiging – 20 Diepe veneuze trombose, longembolie en trombofilie – 21 Diffuse intravasale stolling – 22 Klinische epidemiologie [bibliotheek.nl]
Schutgens 22 Klinische epidemiologie van bloed- en lymfeklierkanker in Nederland – 365 J.W.W. Coebergh en M.J. Aarts 23 Acute lymfatische leukemie bij kinderen – 379 I.M. van der Sluis en R. [geneeskundeboek.nl]
Preventie
Het beleid bij MPN is gericht op preventie van trombo-embolische complicaties (met trombocytenaggregatieremmers en zo nodig celgroeiremmende middelen). [nhg.org]
Tabel 1: aandachtspunten bij start ruxolitinib Medicatie niet abrupt staken maar de dosis in 2 weken verminderen ter preventie van “withdrawal syndroom” Geneesmiddelen interactie met sterke/matige CYP3A4 remmers of tweevoudige remmers van CYP2C9 en CYP3A4 [vademecumhematologie.nl]