Mogelijke oorzaken voor Amyloid A-proteine verhoogd & Hepatomegalie Syndroom van Muckle-Wells Een 41-jarige patiënt presenteerde zich met jarenlange klachten van aanvalsgewijze perioden van koorts, urticaria en artritiden. Deze symptomen ontstonden in de avond en verdwenen vervolgens ’s nachts. Uitgebreid onderzoek in het verleden had geen verklaring opgeleverd en proefbehandeling met hoge dosis[…] [ntvg.nl] Cirrose Ook voelt de arts zowel de milt als lever vergroot zijn (leververgroting = hepatomegalie, miltvergroting = splenomegalie). [mens-en-gezondheid.infonu.nl] […] acutefase-eiwitten (C-reactief proteïne en serum amyloïd A). [orpha.net] Bij CINCA-syndroom kan een verhoogd gehalte van cytokine of neopterine waargenomen worden. [orpha.net] CINCA-syndroom Ook voelt de arts zowel de milt als lever vergroot zijn (leververgroting = hepatomegalie, miltvergroting = splenomegalie). [mens-en-gezondheid.infonu.nl] […] acutefase-eiwitten (C-reactief proteïne en serum amyloïd A). [orpha.net] Bij CINCA-syndroom kan een verhoogd gehalte van cytokine of neopterine waargenomen worden. [orpha.net] Chronische trombo-embolische pulmonale hypertensie Ook voelt de arts zowel de milt als lever vergroot zijn (leververgroting = hepatomegalie, miltvergroting = splenomegalie). [mens-en-gezondheid.infonu.nl] […] acutefase-eiwitten (C-reactief proteïne en serum amyloïd A). [orpha.net] Bij CINCA-syndroom kan een verhoogd gehalte van cytokine of neopterine waargenomen worden. [orpha.net] Chronisch, rechtszijdig, congestief hartfalen […] rechterboezem leidt tot: Een ophoping van vocht in de weefsels die de longen omringen (pleura-effusie) Een zwelling van de buik en de onderste ledematen Zwelling van de lever (hepatomegalie [mens-en-gezondheid.infonu.nl] Niet-alcoholische steatohepatitis Hepatomegalie komt voor bij ongeveer 75% van de patiënten Spenomegalie kan zich ontwikkelen als gevorderde hepatische necrose zich voordoet en is meestal de eerste indicatie [med-info.nl] […] leidt het gelijktijdig aanwezig zijn van de C282Y-mutatie wel tot een snellere progressie van de leverfibrose.9 Vaak hebben patiënten met NASH als gevolg van de vetstapeling hepatomegalie [ntvg.nl] Cholestase Hepatomegalie is eveneens een algemene bevinding. [orpha.net] Een chronische leverziekte kenmerkt zich door spider angiomen (kleine spinnenwebjes bestaande uit bloedvaten, die zichtbaar zijn in de huid), een vergrote lever (hepatomegalie [mens-en-gezondheid.infonu.nl] Polycythaemia vera […] bij portale hypertensie, ulcus pepticum) hypermetabolisme: afvallen, (nacht)zweten, malaise, jicht jeuk, m.n. na baden en wrijven over de huid splenomegalie en incidenteel hepatomegalie [www2.hematologie-amc.nl] Echinokokkose hepatomegalie? drukpijn leverstreek? [huisarts-migrant.nl] Indien wel symptomen: Mechanische gevolgen (massa-effect): lever: hepatomegalie, drukkend gevoel of pijn leverstreek, misselijkheid, braken, soms obstructieve icterus en cholangitis [huisarts-migrant.nl] Juveniele myelomonocytaire leukemie Lymfadenopathie (vergrote lymfe knopen) Matige hepatomegalie (vergrote lever) Uitgesproken splenomegalie (vergrote milt) Leukocytose (hoog aantal witte bloedcellen in het [nl.wikipedia.org] Schistosoma Hematobium-infectie (vergroting van de lever) en splenomegalie (miltzwelling, ofwel vergroting van de milt). [mens-en-gezondheid.infonu.nl] Op den duur ontstaat ook hepatomegalie en later leverfibrose met portale hypertensie. [ntvg.nl] De voornaamste symptomen zijn dan vermoeidheid, buikpijn, bloederige diarree en vergroting van de lever en milt, die aanleiding kunnen geven tot een opgezette buik. [gezondheidenwetenschap.be] Erfelijke ATTR-amyloïdose […] productie van kappa of lambda lichte ketens als precursoreiwit, waarbij de klinische manifestaties zeer uiteenlopend zijn: cardiomyopathie, nefrotisch syndroom, diarree, hepatomegalie [hematologie-wijzer.nl] Klinisch zeer gevarieerde verschijningsvormen waaronder o.a. cardiomyopathie, hepatomegalie, nefrotisch syndroom, ernstige diarree, Carpaal tunnel syndroom en neuropathie [neuropathie.nu] Hepatische veno-occlusieve ziekte […] diagnose wordt gesteld als er binnen 21 dagen na stamceltransplantatie sprake is van een hyperbilirubinemie > 34 μmol/L met 2 of meer van de volgende criteria: pijnlijke hepatomegalie [www2.hematologie-amc.nl] […] criteria1, waarbij de diagnose VOD wordt gesteld indien er sprake is van 2 of meer van de volgende criteria: < 20 dagen na stamceltransplantatie hyperbilirubinemie > 34 μmol/L hepatomegalie [www2.hematologie-amc.nl] Progressieve familiale intrahepatische cholestasis Bij lichamelijk onderzoek waren krabeffecten zichtbaar en er was hepatomegalie. [ntvg.nl] […] een goede algehele toestand, zonder jeuk. beschouwing PFIC-type 1 of 2 presenteert zich vaak in de eerste 6 levensmaanden met geelzucht, ernstige jeuk, groeivertraging, hepatomegalie [ntvg.nl] Acute myeloïde leukemie met aan myelodysplasie gerelateerde veranderingen Orgaanvergroting (splenomegalie en hepatomegalie) kan optreden, maar is meestal niet ernstig. [ntvg.nl] Hemolytische anemie Relatief vroege symptomen zijn: onbegrepen leverenzym afwijkingen hepatomegalie impotentie en libidoverlies arthropathie, typisch van de MCP gewrichten 2 en 3 hartritmestoornissen [www2.hematologie-amc.nl] Bij het palperen van de patiënt bemerkt de arts de vergrote lever en/of milt op. [mens-en-gezondheid.infonu.nl] Ook kunnen diabetes, hartafwijkingen, onvruchtbaarheid, vergroting van de lever en schade aan de lever ontstaan. Van primaire hemochromatose zijn er meerdere vormen. [erfelijkheid.nl] Hemochromatose Relatief vroege symptomen zijn: onbegrepen leverenzym afwijkingen hepatomegalie impotentie en libidoverlies arthropathie, typisch van de MCP gewrichten 2 en 3 hartritmestoornissen [www2.hematologie-amc.nl] Bij het palperen van de patiënt bemerkt de arts de vergrote lever en/of milt op. [mens-en-gezondheid.infonu.nl] Ook kunnen diabetes, hartafwijkingen, onvruchtbaarheid, vergroting van de lever en schade aan de lever ontstaan. Van primaire hemochromatose zijn er meerdere vormen. [erfelijkheid.nl] Amyloïdose […] productie van kappa of lambda lichte ketens als precursoreiwit, waarbij de klinische manifestaties zeer uiteenlopend zijn: cardiomyopathie, nefrotisch syndroom, diarree, hepatomegalie [hematologie-wijzer.nl] Ook door een onbegrepen vergroting van tong, lever of milt, bij een gestoorde werking van zenuwen (neuropathie) aan beide benen, ernstig verlies van eiwit via de nieren of [amyloid.nl] Haarcelleukemie De meest voorkomende initiële symptomen zijn ongemakken aan en gezwollenheid van de buik, meestal gerelateerd aan splenomegalie, hepatomegalie en manifestaties afkomstig van [orpha.net] Pericardiale effusie Leveraandoeningen: Echografie kan hepatomegalie en abnormale hepatische architectuur onthullen, wat duidt op ontsteking of infectie. [sonosite.com] Primaire myelofibrosis […] zonder of met minimale fibrose en ontwikkelt zich in de tijd tot een fibrotisch stadium (overte PMF) met kenmerkend leuko-erytroblastair bloedbeeld met traandruppel cellen, hepatomegalie [hematologienederland.nl] Kwaadaardig neoplasma van de pancreas Indien een abdominale massa of hepatomegalie wordt gevonden bij lichamelijk onderzoek, of indien de leverfuncties afwijkend zijn wordt een CT-scan van het kleine bekken en [med-info.nl] Paroxismale nachtelijke hemoglobinurie Afhankelijk van de locatie kunnen trombosen (die 30-40% van de onbehandelde patiënten treffen) zich manifesteren als buikpijn, hepatomegalie, ascites (buikwaterzucht) en hoofdpijn [orpha.net] Leukemie […] ineffectieve hematopoëse (vermoeidheid, bloeding en kneuzing, recurrente infecties, botpijn) en/of betrokkenheid van extramedullaire gebieden (lymfadenopathie, splenomegalie, hepatomegalie [orpha.net] Toxoplasmose Intracraniële calcificaties, micro- of macrocefalie, ventriculaire dilatatie en hydrocefalus, hepatomegalie, splenomegalie, cardiomegalie, ascites en intra-uteriene groeivertraging [orpha.net] Bartonella henselae-infectie Epileptische aanvallen Endocarditis (ontstekingsreactie van de hartkleppen) Hepatomegalie (vergrote lever) Splenomegalie (vergrote milt) Neuroretinitis (ontsteking van de [moezijniszooo.blogspot.com] Primair scleroserende cholangitis […] volgende symptomen daarbovenop voorkomen: Chronische vermoeidheid Malabsorptie van vetten (wat kan leiden tot een tekort aan de vetoplosbare vitaminen A,D, E en K) Vetdiarree Hepatomegalie [nl.wikipedia.org] Secundaire scleroderende cholangitis […] volgende symptomen daarbovenop voorkomen: Chronische vermoeidheid Malabsorptie van vetten (wat kan leiden tot een tekort aan de vetoplosbare vitaminen A,D, E en K) Vetdiarree Hepatomegalie [nl.wikipedia.org] Polycysteuze nieren Vrijwel 90% van de patienten met klachten van hepatomegalie zijn van het vrouwelijke geslacht, hoewel de overervingsvorm autosomaal dominant is. [vnva.nl] Galactosemie De meeste patiënten presenteren zich na inname van galactose in de neonatale periode met voedingsproblemen, hepatomegalie, leverfalen, hypotonie, cataract, hypoglykemie en [ntvg.nl]